儿科笔记新生儿黄疸 [复制链接]

新生儿*疸是因胆红素在体内积聚所致，是新生儿最常见的症状之一。新生儿早期未结合胆红素明显增高所致的*疸，可导致胆红素脑病，发生后遗症，产儿更易发生，应予重视。

(一)新生儿胆红素代谢特点

新生儿容易发生*疸，主要与新生儿胆红素代谢特点有关，与成人和年长儿童相比，新生儿胆红素代谢有以下特点：

1.胆红素生产相对较多新生儿红细胞数量较多，红细胞寿命较短(仅为成人的2/3)，1g血红蛋白分解可产生35mg胆红素，新生儿每天产生的胆红素(8.5mg/kg为成人(3.8mg/kg)的2倍多。

2.肝细胞对胆红素的摄取能力不足，胆红素与血循环中的白蛋白联结运送到肝脏，与肝细胞的可溶性配体蛋白(Y、Z蛋白)结合，进入肝细胞。新生儿肝脏配体蛋白较少，肝细胞对胆红素的摄取能力不足。

3.肝细胞对胆红素的代谢能力不足，未结合胆红素被运送到肝细胞的光面内质网后，在葡糖醛酸转移酶（UDPGT）的作用下，与葡糖醛酸结合成结合胆红素出生时，UDPGT活性不足成人的10%，这是新生儿生理性*疸的主要原因，出生后UDPGT活性迅速增加，至6~14周达成人水平。

4.胆红素排泄能力不足，在成人结合胆红素被肠道细菌还原成尿胆素原和尿胆素而排出体外，很少被肠壁吸收。

5.肠肝循环特点。新生儿肠壁有较多的B葡糖醛酸苷酶，可将结合胆红素水解为未结合胆红素又被肠道吸收入血液循环，加重肝脏的胆红素负荷。

总之，新生儿胆红素代谢特点为胆红素产生多，肝脏清除胆红素能力差。60%的足月儿和80%的早产儿在生后第1周可出现肉眼可见的*疸。

生理性*疸

新生儿易发生*疸，其中大部分*疸是生理性的，其发生与新生儿胆红素代谢特点有密切关系，但有不少因素可致病理性*疸。因此，对新生儿*疸应区别是生理性或病理性*疸。

新生儿一般情况好食欲好。近年随着母乳喂养的普及，正常足月儿血清总胆红素(TSB)峰值明显高于传统标准，可达~umol/(15~17mgdl)。

早产儿不提所谓“生理性*疸”概念，因为早产即使TSB在足月儿的正常范围也有可能发生胆红素脑病。

如*疸在生后24小时内出现，*疸程度超过生理性*疸范围，每天TSB上升值85mol/L(5mg/dl)，*疸消退时间延迟，结合胆红素增高等，应视为病理性*疸。

病理性*疸的病因及临床特点

如考虑病理性*疸，则根据临床表现和辅助检查进行病因诊断。常见的有以下几方面：

1.以未结合胆红素增高为主的*疸

(1)溶血病：使胆红素产生增加，最常见的有血型不合溶血病，其他有葡糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷症、球形红细胞增多症等。

(2)葡糖醛酸转移酶活性低下，未结合胆红素不能及时转变为结合胆红素，早产儿多为暂时性酶活性低下，感染、酸中*及某些药物可抑制酶活性，克-纳综合征(Crigler-N-naja综合征)为先天性酶缺陷。

(3)母乳性*疸：喂母乳后发生未结合胆红素增高，发病机制尚未完全明确。可分为早发型和晚发型，早发型又称母乳喂养性*疸，发生在生后第1周，可能与热卡摄入不足肠蠕动少和肠肝循环增加有关。晚发型在生后第5天开始出现，第2周达高峰，可能与母乳中存在抑制因子和肠肝循环增加有关，患儿一般情况较好，*疸完全消退需1~2个月。

(4)胎粪延迟排出：正常新生几胎粪~，每克胎粪含1mg胆红素，因此胎粪中所含胆红素为新生儿体内每天生成胆红素的5~10倍，如胎粪延迟排出，肠道内胆红素重吸收增多，加重*疸。

(5)感染性*疸：败血症、尿路感染、感染性肺炎等均可引起*疸加深。

(6)其他：头颅血肿、颅内出血、其他部位出血、窒息药物(维生素K3磺胺药、新生霉素等)、红细胞增多症等均可引起*疸。

2.以结合胆红素增高为主的*疸

①新生儿肝炎：如乙型肝炎、巨细胞病*肝炎、弓形虫病等；

②胆汁淤滞综合征：败血症、静脉营养、早产、某些药物等可引起胆汁淤滞；

③胆道疾病：先天性胆道闭锁、胆总管囊肿等；

④先天性代射疾病：如甲状腺功能低下、半乳糖血症、a1-抗胰蛋白酶缺乏症等。

胆红素脑病

胆红素脑病是指胆红素引起的神经系统损害，主要受累部位在脑基底核、视下丘核、尾状核、苍白球等。胆红素脑病的发生与血清胆红素水平、出生日龄、胎龄、出生体重、机体状况（如缺氧、酸中*、感染、血清白蛋白水平）等因素密切相关。

1.发病机制

①胆红素的细胞*性，胆红素是通过多个水平损伤神经细胞，导致神经细胞死亡；

②血脑屏障功能受损：血脑屏障(BBB)可限制某些水溶性和大分子物质进入中枢神经，但当高渗、低氧、高碳酸血症等因素导致BBB功能受损，胆红素与白蛋白联结的大分子复合物通过开放的BBB侵袭神经元；

③神经元的易感性胆红素脑病主要侵袭神经元而非神经胶质，提示神经元对胆红素的易感性。

2.临床表现

主要发生在生后2~7天，典型的临床表现可分为4期：警告期、痉挛期、恢复期、后遗症期，痉孪期病死率较高，严重病例可发生后遗症。

早产儿和低出生体重儿发生胆红素脑病通常缺乏上述典型症状，表现为呼吸暂停、心动过缓、循环和呼吸功能急骤恶化等。在后遗症期也缺乏典型的后遗症表现，而听力障碍成为主要表现。