北京白癜风的治疗 https://jbk.39.net/yiyuanzaixian/bjzkbdfyy/ffxbdf/导语：酪氨酸血症是一种以酪氨酸为主要成份的遗传病。酪氨酸和它的副产物若不及时处理，会在人体的组织和器官中积累，造成严重的健康问题。约10%的新生儿出现了短暂的酪氨酸（暂时性的酪氨酸血症）.最大的可能是因为早产而导致的维生素C不足或不成熟的肝脏酶。
一、疾病种类
酪氨酸血症可分为三大类，根据其临床表现及基因因素而异
1、I型酪氨酸
酪氨酸症I是一种最为严重的病症，其临床表现和体征在出生后的头几个月内开始。因为高蛋白质的食物会引起拉肚子和呕吐，所以对食物的耐受力很低，所以生病的宝宝不能长胖，也不能按预期的速率成长（不能主动发育）。患有疾病的婴儿也会有黄色的皮肤和白色的眼珠（黄疸），一种像白菜一样的味道，而且会增加出血的几率（尤其是鼻子流血）。酪氨酸症I可引起肝、肾功能衰竭、骨骼软化及虚弱，并会使肝细胞癌（HCC）发生危险。一些患儿出现了反复出现的神经紊乱，其中包括精神状态的改变，手臂和腿部的感觉（周边神经），腹痛和呼吸困难。这些危机可能会持续一至七天。没有接受治疗的I型酪氨酸症患儿一般活不到10年。
2、II型酪氨酸
II型酪氨酸可影响眼睛，皮肤和智力的发展。症状和体征一般在幼年时期开始，主要表现为眼部疼痛和发红，过度撕裂，对光异常敏感（怕光），和厚实的掌足和足部（过度的植物性角化症）。约50%的酪氨酸二型病人有一定的精神障碍。
3、三型酪氨酸
三型酪氨酸症是最少见的三种。其特征为精神障碍、抽搐和周期性的失衡（间歇性共济失调）。约10%的新生儿出现了短暂的酪氨酸（暂时性的酪氨酸血症）.最大的可能是因为早产而导致的维生素C不足或不成熟的肝脏酶。
二、酪氨酸血症患者的临床表现及特征
1、特殊气味
如果得了酪氨酸血症，最显著的症状就是全身都会散发出一股刺鼻的臭味，这种臭味就像是一种腐臭的蘑菇，会对人的身体造成很大的损害，对人的心理造成很大的影响。如果你身上有一股恶臭的味道，要引起重视，医院做全面的检查，以了解自己的身体情况，如果有什么不对劲的地方，可以及时的采取相应的治疗方法，让自己的身体迅速恢复到最佳的状态。
2、出血
人体会出现皮肤和粘膜等出血症状。这是由于患者的体质是非常脆弱的，这种病是基因突变造成的，无法进行针对性的治疗，只能通过对症的治疗来减轻，因此，在自身出现大出血的时候，可以通过一些有效的手段来控制，但是也不能忽略这种情况，只要找出原因，给予相应的治疗，就可以让患者在最短的时间内恢复正常。
3、呼吸衰竭
这种疾病会导致呼吸衰竭，对病人的生存造成极大的威胁，对病人的健康造成很大的影响。嘴唇发紫是由于呼吸衰弱造成的，如果出现嘴唇发紫的情况，医院进行检查，这样可以有效地控制病情。
三、酪氨酸血症I型的治疗分为急性期和饮食期两种，目前临床上以饮食疗法为主
1、急性期的治疗
很多病人会被确诊为非典型的非典型肺炎。对于这些病人，应该马上开始接受NTBC和低苯丙氨酸/酪氨酸的节食。临床表现为合成异常，血栓形成，低血糖，转氨酶增高，多脏器功能衰竭。所以，必须向儿科肝病专家及加护机构寻求支援。对病人的早期表现要引起重视，及时采取适当的措施。10%的葡萄糖和生理盐水可以在一定程度上保持患者的血压，并在一定程度上抑制患者体内的ALA生成，防止出现严重的神经性疾病。由于体内酸碱代谢失调导致的酸中毒，需要及时应用新鲜的冷冻血浆和钾离子制剂。若严重的急性肝衰病人仍无好转，应加大药物的用量及浓度，以达到更好的治疗效果。同时，如果病情稳定，要及时采取饮食疗法，防止疾病复发。
2、饮食疗法
因为食物中大约75%的苯丙氨酸会被羟基化成酪氨酸，所以在病人的饮食中，苯丙氨酸是必需的。为了满足人体蛋白质、能量和营养需求，必须采用无苯丙氨酸、酪氨酸等氨基酸的复合氨基酸。另外，经过改进的低蛋白质食品也是一种人造的低苯丙氨酸和低酪氨酸的营养来源。在对苯丙氨酸和酪氨酸饮食的控制下，这两种经过改良的医学食物能够给病人带来活力和满足。由于健康食品对蛋白质的吸收效率很低，因此，推荐每天摄入的蛋白质比正常膳食要多。
四、怎样防止酪氨酸症？
1、对儿童的双亲和手足手足都要进行基因分析，并提供遗传咨询
2、新生儿筛查：根据足跟血液中氨基酸、酰基肉碱的测定，可以检测到酪氨酸血症的病人是否处于无症状或早期发病，以便及早进行治疗，并对其进行器官保护。
结语：人活在这个世界上，最大的快乐就是拥有一个健康的身体，如果身体出现了不正常的情况，就要及时地进行治疗，以免加重病情，如果是因为诺林酶血症，会导致患者的身体产生一种特殊的味道，从而影响到病人的正常生活，因此，要注意自身的健康。很多时候，因为自己的疏忽，导致了身体上的问题。I型酪氨酸水平,一种代谢疾病,最主要是因为身体不能有效分解引起的复杂的氨基酸,对病人,因为蛋白质是不能分解,可能会导致一系列的疾病,包括酸中毒等,如果不及时治疗,可在病人,包括神经系统损伤在内的一系列系统，目前临床对患者的治疗主要是基于饮食调节。
