白癜风可以纹身吗 http://disease.39.net/bjzkbdfyy/190713/7301114.html导语：先天脊椎侧弯是由脊椎发育异常引起的一种疾病，常见于脊椎的形成和分节不良，前者引起半脊椎畸形是先天性脊椎侧弯的主要原因。发病原因复杂，与遗传、环境等因素有关。根据临床表现和影像学检查，其诊断依据为胎儿期脊柱超声、婴幼儿生后脊柱超声及全脊椎正侧位X线片，同时对心脏彩超和泌尿系彩超进行完善，以明确是否存在其他系统畸形。石膏、支具固定等都是保守治疗的方法，但效果并不理想，需要及早手术矫正畸形。术中采用原位融合+凸侧骨骺阻滞、半椎体切除、脊柱融合及脊柱融合等方法。
01先天性脊柱侧弯，需要明白脊柱侧弯的类型、原因，这样才能系统地治疗脊柱侧弯
1、脊柱侧弯类型妊娠4~6周子宫内膜侧弯是子宫内膜异位引起子宫内膜不对称生长的结果。异形椎可分为以下3种：椎体形成障碍；混合型，包括对侧椎体形成障碍。这些疾病中，椎体形成障碍和椎间盘分离不良约占80%，混合疾病占20%。半脊椎畸形最常见，约占46%。根据半脊椎是否与上下相邻椎体融合，半脊椎又可分为完全半脊椎(65%)、部分半脊椎和非半脊椎3种类型。2、脊柱侧弯的原因在新生儿中，先天性脊椎畸形的发生率为0.5~1.0‰，属偶然现象。但是，有多个椎体畸形的患者中，有5%~10%的患者有先天性脊柱畸形的兄弟姐妹。先天脊椎畸形可通过不同环节诱发或促使椎体病变发生或发展。椎体缺损与染色体重排，包括三体、嵌合和易位。基因可能是椎体发育异常的一种易感基因，TBX6基因可能是椎体发育不全、肋骨发育不全、胸椎发育不全的易感基因。体节是脊椎动物在胚胎发育过程中形成的一种临时结构。分节发育成熟后，分别形成三层，继而形成椎体和两侧椎弓根骨化的中心，如果在这一过程中任何一个阶段发生干扰，都可能导致椎体和/或椎弓发育不良，形成脊柱畸形。另外，CS是一个动态的过程，它的发生和发展遵循定律，即骨骺承受较大的压力。而生长则受到抑制，两侧生长速度不同，从而使病情发展成为恶性循环。先天性脊椎畸形儿童中，约有35.0%~51.6%的儿童因脊柱发育不良和脊髓发育程度较高而出现脊髓神经发育异常，导致先天性脊椎畸形矫形神经损伤的风险大大增加。
02先天性脊柱侧弯的治疗以及预后，这是在医学上需要认真处理的
1、确诊现在胎囊超声及胎囊MRI对胎囊脊髓发育异常的诊断价值已被充分证实，再结合产前筛查和基因检测技术，胎囊畸形在胎囊期即可诊断，对于终止妊娠或产后早期治疗尤为重要。本病的诊断有赖于临床表现和相关影像学检查，早期临床表现以双肩不等高、背侧骨性突出等为主，影像学检查包括侧正中位X线片、CT、MRI、超声等。通过正侧位X线，可以确定出各种畸形的类型、位置、程度，以及测量畸形的角度。而全音左右音比的影响可评价音的活动性和侧弯的代偿能力等。通过CT三维重建技术，可以更直观、更清晰地观察椎体畸形情况，评价手术复杂性，测量椎体发育情况和椎弓根的相关数据，为制定手术方案和术中固定提供可靠依据。核磁共振检查可以排除有无脊椎椎间盘及椎间盘系统畸形。现有的婴儿用超声波检查也能诊断胎儿畸形，它能避免和减少射线。常伴有其他畸形，包括*疸畸形，*疸生殖系统畸形，*疸系统畸形，心脏和胸廓肋骨畸形。椎管畸形包括椎管纵裂、椎管纵裂、椎管空洞、椎管栓系等，其诊断主要依赖MRI，在进行椎管侧弯手术矫治时，应特别重视这些神经异常。因为椎管相对移动的椎管内脊髓会引起重要神经或血管的卡压，从而出现运动和感觉异常，以及大椎管功能异常等神经症状。其中包括肾、输尿管等生殖系统畸形的发生率为20%~40%，主要依靠超声及*疸造影。有闭锁、气管闭锁、肛瘘等。心功能不全发生率为18%~13%，所有病例均常规进行全脊髓MRI平扫，63例合并脊髓畸形，主要为脊髓栓系和脊髓纵裂。2、处理由于半椎体引起的畸形的严重性和发展速度临床上很难预测，这与半椎体的类型、发生部位、年龄和治疗时间有关。半椎型畸形，特别是完全半椎型侧凸保守治疗效果不佳，早期诊断和手术治疗可避免严重的继发畸形，减少融合固定节段，保留更多的关节活动度，提高患者的生活质量。其治疗目标主要有三个方面：一是矫正畸形，避免侧弯的发展；二是维持胸廓的正常发育；三是维持功能。上述3项指标在具体的临床操作中，需要根据畸形范围、年龄和生长特征进行综合评价和衡量。治疗方法分为非手术治疗和手术治疗两种。非外科治疗主要有定期观察、固定支架及石膏矫正。对进展迅速的CS或严重的麻痹畸形，应尽早手术治疗。术式的选择应视患者的年龄、畸形部位、类型、严重程度及病情进展情况而定。如果不及时地治疗，可能会导致局部畸形加重和代偿弯的结构性改变，并可能压迫脊髓神经，特别是对于快速发展的畸形，最终可能需要将更长的节段融合，包括结构性代偿弯，手术创伤和风险增加，手术效果和活动度都降低，并会影响到大便的灵活性。结语：治疗主要采用手术治疗，辅以保守治疗。在10岁之前，进行手术治疗，可获得良好的矫形效果。术后半椎体切除+椎弓根螺钉内固定是手术中最主要的方法，并发症少，近、远期矫形效果良好。但是，对年轻患者，有学者单纯行半椎体切除术而不作内固定也可取得较好的矫正效果，但随访时间短、病例少仍需进一步探讨。
