湖北日报讯(记者龙华、通讯员邓国欢)出生不足10天的小乐乐(化名),不幸患上少见的“蚕豆病”,导致急性溶血性贫血,急需“全身大换血”。紧急从咸宁转运武汉,小家伙幸运输入1.5倍全身容量的新鲜血液后,症状消失,终于转危为安。
6月5日,家住咸宁的蒋女士(化名)生下了一名可爱的男婴,正当全家人都沉浸在新成员加入的快乐之中时,噩运却在不知不觉中降临到刚出生不久的小乐乐身上。7天后,小乐乐突然出现了“皮肤重度黄染”现象,并逐渐加重。
精神不好嗜睡、不愿吃母乳,小乐乐的状况越来越差。6月13日上午9时30分左右,爸爸妈妈医院就诊。在完成病史询问、查体后,医生诊断小乐乐为新生儿溶血症,黄疸指标严重超过警戒值,病情十分危重,需紧急换血治疗。否则,将造成永久性的神经系统损伤,甚至有生命危险。
时间就是生命。在征得乐乐父母同意后,医院医院中法新城院区联系,将乐乐转送到武汉进行换血治疗。
从咸宁到武汉,车程约2小时,在乐乐转运的这段时间里,中法新城新生儿科医护人员快速拟出治疗方案,护理部、输血科、检验科的医护人员也迅速行动,换血治疗的准备工作紧张有序地进行着。
什么是“蚕豆病”?医院新生儿科副主任医师刘伟介绍,蚕豆病是临床上一种比较少见的疾病之一,之所以叫这个名字,是因为患者食用蚕豆后,会引起急性溶血性贫血。实际上,蚕豆病还有另外一个名字,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症。“实际上,蚕豆病并不一定因食用蚕豆引发,而是哪怕不吃蚕豆,只要携带有酶(G6PD)缺乏症遗传基因者,也会因为某些原因诱发急性溶血性贫血。比如,三岁以下小孩是它的最爱,尤其是男孩,特别是父母含有这种基因的。遗传有这种基因缺乏的婴儿,一旦发生溶血和贫血,其实与所食蚕豆量的剂量并无关系,甚至无规可寻。”刘伟说。
中午12时半,小乐乐一到达中法新城院区就被直接送进了新生儿科病房。30分钟后,乐乐的入院急查血结果出来了,胆红素高达.5umol/L,而正常出生10天的足月儿这个数值达到umol/L就要拉响警报。
由于小乐乐的黄疸值急剧升高,并出现严重溶血导致贫血症状,在排除母婴血型不合引起溶血后,经过对相关实验室检查的分析,确诊为G6PD缺乏症。
当天下午14时,换血治疗正式开始。换血治疗过程中,新生儿科医护人员一直监测着小乐乐的心率、血压、呼吸、血氧饱和度、体温、血糖及肤色各项指标情况,经过两个小时的治疗,成功换血ml,相当于他自身血量的1.5倍。目前,小乐乐黄疸指数已降至安全范围,生命体征稳定,已开始正常吃奶。
刘伟提醒,感染、窒息、缺氧、酸中毒、大量出血、分娩的刺激、一些药物的应用,尤其氧化剂类药物是新生儿“蚕豆病”的发病诱因。比如,母亲产前4周内或哺乳期服用氧化类药物或一些中药、蚕豆及使用一些化妆品、新生儿穿着含有樟脑丸存放的衣物均可发病。发现新生儿出现急性溶血、黄疸、严重贫血、面色苍白、小便呈酱油色等症状,一定要尽快就医,查明原因。