黄疸

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TUhjnbcbe - 2020/11/11 4:52:00
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有些食物对有的人来说是美味

对有的人来说却是“*药”

比如这道菜

没错,就是蚕豆。

看到这你肯定有疑问:

“怎么好好的一道菜就成了*药呢?

我经常吃啊!”

6岁孩子因吃蚕豆住进ICU

最后被诊断为蚕豆病

到底什么是蚕豆病?今天,豆苗妈就要来盘ta。

蚕豆病是啥病?

蚕豆病也叫G-6-PD缺乏症,是一种遗传病。G-6-PD全称“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶”,具有帮助稳定红血球,使红血球不易受到破坏的作用。

而患上“蚕豆病”的孩子,他们血液中的红细胞膜上缺少这种酶(G-6-PD),一旦碰到带有“氧化性”的物质,红细胞就会被破坏,出现急性溶血性贫血,威胁生命安全。

所以,具有强氧化性的新鲜蚕豆,对有基因缺陷的孩子来说,无疑就是“*药”。

蚕豆病会遗传

蚕豆病属于先天性基因缺陷,突变基因位于X染色体上,由于男孩只有1个X染色体,所以发病率远高于女孩,女孩可以终身携带突变基因而不发病。

5岁以下儿童高发

敲黑板

蚕豆病可以去做筛查!

想确定家有小宝有没有这个缺陷?是否患有蚕豆病?最好医院做筛查!

如果爸爸妈妈或家里亲戚患有这个病,医院做一个葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)活性测定,尤其是男宝宝,这项检查很关键。

即使家族里没有人患蚕豆病,也不代表宝宝就没有。这是因为,有的成人身上携带着这个突变基因,却不表现出病症;然后这个基因遗传给了宝宝,宝宝就患了病。

蚕豆病有哪些特点?

严重可致命

01

早期症状可能会出现厌食、疲劳、低热、恶心,继而引发因溶血而发生贫血、*疸和尿液呈浓茶色的症状。

如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可能导致心肾功能衰竭而死亡。

起病急,不可预测

02

在进食蚕豆或者蚕豆制品后的1-2小时,或者1-3天内都可能发生急性溶血。

有季节周期性

03

地域性高发

04

据统计,蚕豆病分布广泛,全球范围内约有4亿患者,我国有“南高北低”的规律,广东、云南和四川等地为高发区。

如何预防蚕豆病?

患有蚕豆病的人,无诱因不发病时,和正常人一样,一般无需特殊处理。蚕豆病虽无法治愈,但可以预防,如,避免接触可引致溶血的物品,包括:

食物:

严格禁食、禁用蚕豆及其制成品;

环境:

避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地;

家具用品:

避免接触含萘的樟脑丸;

用药:

不管是中药还是西药,用药前都需咨询医生。附:G6PD缺乏症禁用及慎用的部分药物

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注:禁用:常规剂量可导致溶血;慎用:剂量或特殊情况可导致溶血。参考《中华人民共和国药典临床用药须知》年版、化学药和生物制品卷(中国医药科技出版社及意大利葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症联盟网站(

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