人人都希望自己和家人健健康康，开心幸福，但我们身边也有不少遗传病患者，像蚕豆病，多发于儿童，需要及早发现，避免意外发生。
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
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发病特点：
?蚕豆病是人类常见的遗传性溶血性疾病，本病遍及世界各地。
?估计全世界有3亿以上患者，但各地区、各民族间的发病率差异很大。高发地区为地中海沿岸国家、东南亚、非洲、拉丁美洲等。
?此病主要见于我国长江流域及其以南各省，云南、海南、广东、广西、福建、四川、江西、贵州等省的发病率较高，北方地区较为少见。
?可发生于任何年龄，好发于男性，多见于9岁以内儿童，3岁以下患者占70％，其中男性占90％。
?蚕豆病成人患者比较少见，但也有少数病例至中年或老年才首次发病。
?发病季节多在3~5月蚕豆成熟季节。
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好发人群：
?男性。
?儿童。
?南方地区居民。
?有家族遗传蚕豆病病史或G6PD酶缺乏者。
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诱发因素：
?蚕豆病的发病时间通常在夏季，即蚕豆成熟的时间，蚕豆病患者几乎都是大量食用了新鲜的蚕豆及蚕豆制品而导致发病。
?严重的蚕豆病患者吸入或接触蚕豆花粉，也会导致发病。
?哺乳母亲食用蚕豆后给婴儿哺乳，也可引发婴儿蚕豆病。
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典型症状：
?主要表现为急性血管内溶血，贫血严重，*疸显著伴有有血红蛋白尿。
?轻者仅有轻度溶血，不伴*疸和血红蛋白尿。
?重者在短期内出现溶血危象，表现为迅速贫血，伴有*疸和血红蛋白尿。由于红细胞大量溶解时其分解产物对机体的作用，常出现畏寒、发热、恶心、呕吐、口渴、腹痛、腰痛等。血红蛋白尿的出现提示溶血严重或溶血仍在继续。尿色呈酱油色、浓茶色或血色。
?极重型病情发展迅速，严重贫血、*疸、明显血红蛋白尿、神志不清、抽搐甚至出现休克、急性肾衰竭等。
?某些严重的患者甚至会休克，偶然也会导致死亡发生。
一旦不小心，后果很严重，因此高发地区儿童需要进行筛查，以便做好防护，需要做的检查：G-6-PD筛选及定量测定检查，G-6-PD定量测定，测量结果低于正常值40%有诊断意义。
防护措施：禁止食用珍珠末、金银花、川莲、牛*、腊梅花、熊胆，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花,结果或收获季节去蚕豆地。禁食生熟蚕豆。
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文案：侯建磊
编辑：唐浩
责编：宫筠李秦章
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