新生儿*疸不退
警惕
先天性胆道闭锁
罗某小朋友，今年3岁多，却早已和90后年轻妈妈同“肝”共苦，这是怎么回事呢？
原来在他3个月大的时候，妈妈“割肝救子”又给了他第二次生命。宝宝的诞生对于每个家庭都是期待已久的大喜事，新生儿在出生后都会出现生理性*疸，足月儿最迟两周内可自行消退，早产儿*疸消退则最长不超过4周。
但罗某小朋友的*疸却持续不退，还在2个月大的时候出现了全身皮肤暗*、肚子圆鼓鼓、大便发白的症状，医生诊断他是由于先天性胆道闭锁而引发的胆汁肝硬化并发肝功能不全，已经到了生命危急的时刻，只有肝移植是救治孩子的唯一办法。
等不起的婴儿先天性胆道闭锁，
注意这种病专盯刚出生不久的小宝宝奥！
#临床表现
胆道闭锁是新生儿期胆道疾病中常见且难治的外科疾病，多为足月产，生后１～２周内多无异常，通常在生理性*疸消退后又出现进行性加重的*疸症状，小便颜色加深，大便颜色逐渐变浅变白，甚至呈陶土色。
随着*疸加重，患儿肝脏逐渐增大变硬，腹壁膨隆，同时脾脏肿大，甚至引起门脉高压，继而引起不同程度的肝硬化改变。目前新生儿胆道闭锁的病因尚无明确结论，主要有先天性胆道发育异常及后天病*感染导致炎症所致两种学说。
随着*疸加重，患儿肝脏逐渐增大变硬，腹壁膨隆，同时脾脏肿大，甚至引起门脉高压，继而引起不同程度的肝硬化改变。目前新生儿胆道闭锁的病因尚无明确结论，主要有先天性胆道发育异常及后天病*感染导致炎症所致两种学说。
市一超声
#临床分型及治疗方式
先天性胆道闭锁分型较多，有分为肝内型和肝外型两类，前者发病极少，国内尚未见报告；肝外型又根据梗阻的部位不同分为6型，通常将Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型称为“不可吻合型”，或手术效果不理想型，占80%-90%，治疗效果及预后甚差，将Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ称为“可吻合型”，占10%-20%。
一旦确诊胆道闭锁，手术是惟一的治疗方法，凡确定诊断或未能排除本病均应及早行手术治疗，进行胆道重建或肝移植。
出生60天内是重建胆道适宜的手术时机，超过3个月继发导致胆汁性肝硬化，肝功能损害不可逆，手术后效果差，只有肝移植才能挽救生命。
因此早期诊断、早期手术治疗至关重要，除了比较典型的上述临床表现及相关的实验室生化指标，超声检查是诊断新生儿胆道闭锁的一个重要辅助手段。
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#超声诊断
超声检查要求患儿在空腹6-8小时以上检查，采用高频探头扫查。
其中胆囊幽灵三合征（?胆囊长径小于19mm；?胆囊轮廓不规则或呈分叶状；胆囊壁不清，缺乏完整光滑的粘膜内衬回声），三角条索征（肝门部门静脉分叉处纤维团块形成的高回声，厚度常＞4mm，通常具有特异性）和包膜下血流征（肝内血管结构延续至包膜边缘，于左肝圆韧带前方测量）是胆道闭锁的三个重要超声表现。
另外，肝脾肿大，肝内外未见明确清晰的胆管结构，肝门区肝动脉迂曲走行等表现也是胆道闭锁的辅助声像。
超声检查便捷、经济，无创，已成为筛查诊断新生儿胆道闭锁的重要辅助手段。
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文章｜李云华
编辑｜曹鑫
审核｜白敏
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