婴儿全身发*变“小金人”？
这背后隐藏着一个疾病
“先天性胆道闭锁”
——新生儿中致死率极高的一种疾病，前期症状与*疸类似。
近日，有一位2个月大的“小金人”从江西到广州，千里寻医。
最后，我院小儿外科王德娟主任医师联合多学科团队经六小时高难度手术后，从死神手中抢回孩子生命。
不是*疸，“小金人”因何病生命垂危
来自江西的轩轩出生后，经剖腹产出生后就开始出现全身皮肤、粘膜发*，大便呈陶土色，像一个“小金人”。
“以为就是*疸，晒晒太阳，用中药洗洗就好了，谁知道却...”轩轩妈心有余悸地回忆道。
2个多月后，全身发*的症状并未减退反而进行性加深，从面、躯干延至四肢，哭闹拒食的情况越演越烈，轩轩妈这才意识到不对劲，医院一检查，发现*疸相关指标高出正常值的几十倍，肝功能相关指标也是正常值的7-8倍，肝脏处于急性衰竭，随时危及生命！
轩轩父母不远千里，慕名求诊于我院儿科主任肖昕教授。
儿科收治入院后，完善相关检查，肝脏CT提示重症肝炎合并胆道闭锁可能性大，便立即请我院小儿外科主任王德娟主任医师会诊。
结合患儿体征与检查结果，王德娟认为患儿先天性胆道闭锁可能性较大，不排除婴儿淤胆性肝病引起，合并巨细胞病*感染，建议立刻转小儿外科手术处理。
▲术前患儿B超检查显示，无法看到正常的胆道系统
困难重重，“小金人”能否赶上手术？
王德娟介绍到，先天性胆道闭锁手术必须在3月龄之前完成，否则患儿肝脏将受到不可逆的损坏，如不尽早进行葛西手术（小儿胆道闭锁的经典手术方式，受到国内外小儿外科医师的一致认可）或肝移植，夭折的几率很大。
轩轩年龄小，手术风险极大，术后并发症也可能导致无法挽回小生命。
针对轩轩的情况，我院小儿外科团队邀请儿科、肝胆胰脾外科、放射科、核医学科、超声科、药学部等多学科会诊，“即使确诊为胆道闭锁，也并非绝症，尽早进行葛西手术仍有三分之一的机会好转。”王德娟给了轩轩一家希望，尽管最终可能仍需进行肝移植，但轩轩父母依然想紧紧抓住这次生的机会。
将手术的过程及术前、术后风险耐心地告诉患儿家属，说明目前诊断尚未最终明确，手术既是治疗，也是明确诊断的重要步骤。经多次沟通，患儿家属选择继续在该院小儿外科行胆道探查。
小儿外科备腹腔镜下肝门纤维块切除、肝门-空肠Roux-en-y吻合术（葛西手术），进行术前准备。
▲王德娟主任为患儿手术中
医术高超，“小金人”终于“褪色”啦！
高难度的手术开始，麻醉医生们熟练又迅速进行气管插管、动静脉穿刺。
婴儿组织十分脆弱，一丝一毫的失误都将造成巨大的伤害，王德娟团队选择采用腹腔镜术式，术中证实为胆道闭锁后，按照葛西手术的流程，游离肝门血管，将肝门纤维块切除、肝门-空肠吻合。
团队成员全程注意力高度集中，历经6个多小时有条不紊地完成手术。
术后轩轩转到儿科继续进行抗感染、激素、护、利胆、补充维生素等对症支持治疗，肝脏各项指标逐渐趋于好转，全身皮肤、粘膜终于逐渐褪*，“小金人”终于“褪色”，健康出院！
▲术后患儿住院期间肉眼*疸较前稍减轻
医生提醒，要警惕先天性胆道闭锁！！！
TIPS
划重点
王德娟提醒：婴儿出生后，如出现全身皮肤、粘膜发*，需要引起