导语：朗格汉斯细胞组织细胞增多症（也称为组织细胞增多症X）是一种罕见的疾病，主要影响儿童。这种疾病的特征在于某些称为组织细胞的免疫细胞异常增加。组织细胞是白细胞的一种形式，可帮助免疫系统破坏异物并抵抗感染。这种情况产生的额外免疫细胞可能会形成肿瘤，这可能会影响身体的某些部位，如骨骼，并可能扩散到其他部位。
朗格汉斯细胞组织细胞增多症
1、朗格细胞增多症在历史上被认为是一种类似癌症的疾病
朗格汉斯细胞组织细胞增多症在历史上被认为是一种类似癌症的疾病，但最近研究人员开始将其视为一种自身免疫现象，其中免疫细胞开始过度产生并攻击身体而不是对抗感染。在大多数情况下，尚不清楚为什么会出现这种疾病，尽管可能存在遗传联系。但是，它不具有传染性；患有朗格汉斯细胞组织细胞增多症的人不能将这种疾病传播给他人。大多数病例影响1至15岁的儿童，大多数新病例发生在5至10岁的儿童中。每年约有1/，人患上朗格汉斯细胞组织细胞增多症。
2、朗格汉斯细胞组织细胞增多症的症状
LCH可以出现在你身体的许多地方，但最常见的是在你的皮肤和骨骼上。它可以影响任何器官，包括你的肺，肝，脑，脾脏或淋巴结。在大约10人中有8人，LCH导致颅骨和其他骨骼中称为肉芽肿的肿瘤。这可能会导致疼痛和肿胀，有时会导致手臂或腿部骨折。LCH症状的范围可以从轻微到更严重。有些人天生就患有这种疾病，这种疾病最终会自行消失。但其他人有一种严重而持久的类型，会影响身体的多个部位。
患者的皮肤褶皱中常见红色鳞片状肿块。患有LCH的婴儿会出现红色，鳞片状的头皮，这经常被误认为是摇篮帽，这是一种常见的皮肤状况。通常，只有严重的LCH病例会影响肝脏。您的皮肤可能会出现*疸或*色，并且您的血液可能需要更长的时间才能凝结。淋巴结位于耳朵后面，颈部和其他地方，可能会发生肿胀。也可能会有呼吸困难或咳嗽。
关于LCH的科学观点
1、63%的LCH成人患者患有仅肺部疾病、PLCH
据估计，63%的LCH成人患者患有肺部疾病、肺朗格汉斯细胞组织细胞组织细胞增多症（PLCH），尽管它也可能与其他受累一起发生，例如骨骼、皮肤或尿崩症。虽然病因不明，但据信90-95%的患有这种疾病的成年人是过去或现在的吸烟者，这表明与吸烟是相关的。另据报道，在肺部以外的器官中患有LCH的儿童在成年期养成吸烟的习惯可能会发展为PLCH，有时在最初诊断后数年。没有已知的与LCH相关的环境危险因素，但肺部疾病中吸烟除外。
2、越来越多的证据支持LCH是一种"肿瘤"
近年来，越来越多的证据支持LCH是一种"肿瘤"的观点，这意味着LCH肿瘤包含基因错误（也称为"基因突变"）的细胞，导致细胞不恰当地复制自己。当细胞自身产生太多副本时，这会导致LCH病变生长。有一种称为BRAF的特定基因，在大约一半的LCH肿瘤中具有突变。最近的研究已经确定了LCH病变中具有突变的其他基因，但这需要进一步的研究。截至年，根据大多数专家的说法，朗格汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）目前被归类为一种罕见的癌症，但这并不一定意味着"癌症"一词带来的所有令人担忧的影响对每个患者来说都是LCH的；LCH和其他组织细胞性疾病具有广泛的表现。
3、LCH可以是全身性的
LCH可以是全身性的，大多数情况下，肿瘤学家或者血液科医生在治疗患者方面起主要作用。然而，由于LCH可以影响身体的许多部位，有时团队方法可能是合适的，肿瘤学家可能会寻求各种类型的专家的帮助，如外科医生，肺病学家（肺），皮肤科医生（皮肤），牙医或内分泌学家（糖尿病/激素）来提供他们的意见。大多数患者将在疾病中幸存下来。有些人会保持无症状，而另一些人可能会出现终身问题。在某些情况下，特别是那些没有得到治疗或密切跟踪的病例，这种疾病可能会危及生命。
疾病的诊疗
1、如何诊断朗格汉斯细胞组织细胞增多症？
你的孩子的医生可能会要求特殊的X光片、CT扫描或血液检查。这种情况产生的额外免疫细胞可能会形成肿瘤，这可能会影响身体的某些部位，如骨骼。这些肿瘤在骨X射线上产生打孔的外观。如果在X光片上看到这种打孔的外观，你的孩子的医生应该转介你去看儿科血液科医生/肿瘤科医生。该医生将协调你的孩子的护理和治疗。为了帮助确定疾病的程度和适当的治疗，外科医生需要从皮肤，骨髓或其他组织中取出一小块样本。这称为活检。将在显微镜下观察组织，看看是否有丰富的朗格汉斯细胞。
2、如何治疗朗格汉斯细胞组织细胞增多症？
你的孩子的预后和治疗的选择将取决于你的孩子的疾病的阶段（它是否只是在骨骼中，称为局部疾病，或已经扩散到其他地方，称为播散性疾病）。它还将取决于细胞在显微镜下的样子，你的孩子的一般健康状况，以及他或她的年龄。这种情况用类固醇治疗，可抑制免疫功能。根据疾病的程度，儿童可能需要进一步的治疗，包括化疗药物、小剂量的放射治疗或手术。
结语：研究表明，该病程对老年患者，具有多种疾病部位的患者以及可能具有风险器官（肺，肝，脾脏，骨髓）受累的患者不太有利。有限的受累也可能变得严重，这取决于所涉及的特定部位，疾病继续进展的速度以及患者对治疗的反应。总体而言，医生能够讨论每个患者做出反应和表现良好的可能性，但医生通常很难做出明确的预测，因为LCH已经清楚地表明自己是一种不可预测的疾病。